xantomatoza

Orice boala caracterizata prin diseminarea xantoamelor (mici tumori benigne, plane sau nodulare, formate din celule bogate in depuneri lipidice). Dupa cum ea este asociata sau nu cu o hiperlipidemie (crestere anormala a nivelului unor lipide precum colesterolul in sange), o xantomatoza se plaseaza in unul dintre cele doua mari grupe de xantomatoze, xantomatozele hiperlipidemice sau xantomatozele normolipidemice.

Xantomatozele hiperlipidemice - Caracterizate prin diseminarea xantoamelor si printr-o hiperlipidemie, ele grupeaza 3 tipuri de afectiuni:
- Hipertrigliceridemiile endogene pure sunt caracterizate prin formarea de xantoame eruptive (pete proeminente inconjurate de un halou rosu) sau de xantoame striate palmare (leziuni galbui), printr-o ateroscleroza precoce si uneori prin calculi ai veziculei biliare.
- Sindroamele de hipertrigliceridemie majora se manifesta de cele mai multe ori prin formarea brusca (ca urmare a unui aport alimentar bogat in grasimi) de numeroase xantoame, printr-un ficat mare, printr-o splina mare si prin diverse tulburari neurologice; nivelul sangvin al trigliceridelor este foarte ridicat.
- Xantomatozele hiperlipidemice ereditare apar din copilarie (xantoame plane, xantoame tendinoase, xantoame plane ale unghiului intern al ochiului) sau spre varsta de cincizeci de ani (xantoame plane si tendinoase). Xantomatoza se traduce printr-o ateroscleroza (boala degenerativa a arterelor care are ca origine formarea unei placi de aterom - depunere lipidica - pe peretele lor).

Xantomatozele normolipidemice - Caracterizate prin diseminarea de xantoame, xantomatozele normolipidemice nu sunt insotite de cresterea nivelului lipidelor circulante din sange. Sub acest termen sunt intrunite mai multe afectiuni caracterizate prin diferite leziuni:
- Xantomul papulonodular diseminat se traduce prin diseminarea de mici papule rosii-brune
- Xantomul plan se caracterizeaza prin formarea de pete plane, galbene sau galbene-portocalii. Una dintre formele sale particulare, denumita xantom plan al pleoapelor sau xantelasma se traduce prin prezenta de depozite galbui in unghiul intern al ochiului si sub pleoape.

Tratament si prevenire - Tratamentul consta pe de o parte in ingrijirea xantoamelor, pe de alta parte in tratarea hiperlipidemiei, eventual asociata cu xantomatoza (regim alimentar, luare de medicamente hipolipemiante), in familiile afectate, sfatul genetic are un rol major in prevenirea transmisiei acestor boli.